Cauzele limfogranulomatozei, simptomelor, metodelor de tratament, prognosticului

Lipom


Limfogranulomatoza este o boală oncologică gravă, caracterizată prin proliferarea patologică a țesutului limfoid și prin apariția în ea a celulelor specifice Berezovsky-Sternberg (elemente structurale ale granuloamelor). Acest articol va povesti despre limfogranulomatoză, simptome, tratament, cauzele acestei patologii..

Limfogranulomatoza, sau boala Hodgkin, cu aceeași frecvență afectează persoane din toate grupele de vârstă. În structura morbidității în rândul tinerilor (15-30 de ani), 50% din cazurile confirmate de boală sunt atribuite populației de sex masculin și feminin. Al doilea vârf al incidenței este observat în rândul persoanelor în vârstă (peste 45 de ani), dintre care aproximativ 70% dintre pacienți sunt bărbați.

Conform prognozelor cercetătorilor din Comunitatea Americană a Cancerului, în 2014 vor fi diagnosticate 9190 de cazuri noi de limfogranulomatoză (4120 la femei și 5070 la bărbați) în lume. În acest an, 1.180 de persoane vor muri din cauza acestei boli (510 femei și 670 bărbați).

cauze

Factorii etiologici ai bolii nu au fost determinați în mod fiabil, dar există dovezi ale unei incidențe crescute în rândul locuitorilor din anumite regiuni, ceea ce ne permite să tragem concluzii cu privire la influența virusurilor și a factorilor de mediu asupra ratei incidenței.

Printre factorii predispozanți se numără:

  • Predispoziție ereditară (prezența rudelor cu o boală a țesutului limfoid);
  • Imunodeficiență congenitală și dobândită;
  • Prezența bolilor autoimune (vezi lupus eritematos: simptome, tratament, artrită reumatoidă: simptome și tratament).

Există o relație strânsă de mononucleoză infecțioasă cauzată de virusul Epstein-Barr cu dezvoltarea limfogranulomatozei. Cu toate acestea, această boală nu apare la fiecare purtător al virusului..

Conform studiilor, efectul izolat al acestui factor determină probabilitatea limfogranulomatozei în doar 0,1%. În același timp, virusul Epstein-Barr este detectat la 90% din populația lumii. Persoanele cu diverse afecțiuni de imunodeficiență sunt, de asemenea, expuse unui risc ridicat..

Clasificare

Studiul focurilor de creștere patologică în granulomatoză a relevat 4 tipuri histologice ale bolii:

  1. Granulomatoza cu predominanță a țesutului limfoid (5-10%) se manifestă sub formă de creștere limitată sau răspândită necontrolată a limfocitelor (în unele cazuri, împreună cu histiocite). Acest tip determină cursul cel mai favorabil și se dezvoltă fără scleroză și necroză a focarului tumoral;
  2. Scleroza nodulară este cea mai frecventă formă a bolii (30-60%) și se manifestă prin proliferarea țesutului conjunctiv sub formă de noduri. Faza fibrozei este precedată de creșterea celulelor limfoide imature și formate, în timp ce boala este caracterizată de o progresie lentă treptată;
  3. Tipul mixt de granulomatoză (20-40%) cu celule mixte este caracterizat printr-un curs nefavorabil și se manifestă în mai multe focare de fibroză, adesea supuse necrotizării. Creșterea patologică a țesutului limfoid se manifestă prin proliferarea celulelor polimorfe, incluzând limfocite, neutrofile, eozinofile și celule specifice Berezovsky-Sternberg. Datorită morții în masă a celulelor din fibroza, acest tip are un prognostic foarte nefavorabil;
  4. Cu o scădere accentuată a numărului de limfocite sau dispariția lor completă, tipul limfogranulomatozei este caracterizat ca epuizare limfoidă (mai puțin de 5% din cazuri). Acest tip are două subtipuri: scleroză difuză, în care zonele de acumulare a celulelor Hodgkin sau Berezovsky-Sternberg și un tip reticular caracterizat prin celule gigant patologice unice și multinucleare pot fi găsite în structura focarelor patologice ale fibrozei. Oricare dintre cele două subtipuri sugerează un curs sever al bolii și are un prognostic extrem de slab..

Tabloul clinic al bolii

Primele simptome pe care pacientul le observă sunt ganglionii limfatici măriți. Debutul bolii se caracterizează prin apariția unor formațiuni dense crescute sub piele. Ele sunt nedureroase la atingere și pot scădea ocazional în dimensiuni, dar ulterior cresc din nou. O creștere semnificativă și durere la nivelul ganglionilor limfatici se observă după băut. În unele cazuri, este posibilă o creștere a mai multor grupuri de ganglioni regionali:

  • Cervicale și supraclaviculare - 60-80% din cazuri;
  • Ganglionii limfatici ai mediastinului - 50%.

Alături de simptomele locale ale pacientului, manifestările generale (simptomele grupului B) sunt grav îngrijorate:

  • Febra care durează mai mult de o săptămână;
  • Transpirație profuzivă noaptea (vezi cauzele transpirației excesive la femei și bărbați);
  • Pierdere în greutate necontrolată (mai mult de 10% din greutatea corporală timp de 6 luni)

Simptomele "B" caracterizează un curs mai sever al bolii și vă permit să determinați nevoia de terapie intensivă.

Printre celelalte simptome caracteristice limfogranulomatozei, există:

  • Slăbiciune, pierderea forței, pierderea poftei de mâncare
  • Piele iritata
  • Tuse, dureri în piept, respirație scurtă
  • Durere abdominală, supărare digestivă
  • ascita
  • Dureri osoase

În unele cazuri, singurul simptom al limfogranulomatozei pentru o lungă perioadă de timp este doar o senzație constantă de oboseală.

Problemele respiratorii apar cu o creștere a ganglionilor limfatici intratoracici. Pe măsură ce nodurile cresc, acestea comprimă treptat traheea și provoacă o tuse constantă și alte tulburări respiratorii. Aceste simptome sunt mai grave atunci când stai culcat. În unele cazuri, pacienții observă durerile din spatele sternului..

Manifestările clinice ale granulomatozei cresc treptat și trec în 4 etape (în funcție de prevalența procesului și de severitatea simptomelor).

  1. Prima etapă se caracterizează printr-o proliferare limitată a țesutului limfoid (în interiorul nodului regional, timus sau splină). Manifestările clinice în acest stadiu sunt foarte rare și pot fi caracterizate printr-o creștere a ganglionilor limfatici, fără a provoca durere sau disconfort;
  2. Criteriul pentru trecerea bolii la a doua etapă este implicarea a două sau mai multor ganglioni limfatici sau a unui organ non-limfoid. În acest caz, manifestările clinice sunt generale sub forma creșterii treptate a slăbiciunii, pierderea forței, scăderea poftei de mâncare și pierderea în greutate;
  3. În a treia etapă a limfogranulomatozei, modificările patologice afectează ganglionii limfatici îndepărtați și sunt însoțite de compresia țesuturilor înconjurătoare cu apariția de senzații dureroase. Această etapă se caracterizează printr-o creștere a mărimii organelor glandulare (splină, glande endocrine). A treia etapă a bolii se caracterizează prin manifestări clinice severe sub formă de febră persistentă pe termen lung, dureri abdominale. Scăderea imunității și răspândirea modificărilor inflamatorii la nivelul tractului digestiv duc la tulburări digestive, la epuizarea organismului;
  4. A patra etapă este terminală. În această perioadă, modificările devin difuze. În acest timp, focarele patologice se dezvoltă în ficat, provocând ascită și mâncărimi ale pielii, măduva osoasă (dureri osoase), plămâni (respirație, durere din spatele sternului) și lichid cefalorahidian (dureri inferioare de spate, membre, amorțeală, temperatură excesiv de ridicată).

Diagnostic - analize, biopsie, tomografie

Diagnosticul bolii se bazează pe teste clinice generale și studii biochimice pentru a evalua funcțiile ficatului și splinei, precum și metode de diagnostic instrumentale, inclusiv radiografie toracică, tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică.

Ce schimbări pot fi cu limfogranulomatoza la un test de sânge? Se observă numai cu simptome și manifestări severe ale bolii:

  • trombocitopenia
  • Anemie
  • Creșterea ESR și a evidențiat pancitopenia în stadii tardive. Se observă și monocitoză, leucocitoză neutrofilă, eozinofilie..
  • Uneori, în leuconcentrat se găsesc celule Berezovsky-Sternberg
  • Analiză imunologică - răspunsuri imune afectate de tip întârziat, inhibarea producției de limfocite B în stadii tardive.

În ceea ce privește analiza urinei, este de obicei normal, în caz de leziuni renale, pot fi detectate globule roșii și proteine.

În cadrul unui test biochimic de sânge:

  • Cu leziuni hepatice, bilirubina crește, nivelul enzimelor
  • Seromucoidele, haptoglobina, globulinele pot crește

Examenul cu raze X permite determinarea prezenței ganglionilor limfatici cervicali și intratoracici. Având în vedere că, cu limfogranulomatoza, aceste noduri sunt afectate în primul rând, o radiografie poate fi informativă pentru diagnosticul precoce al bolii.

O imagine mai exactă vă permite să obțineți un studiu tomografic. Tomografia computerizată este un instrument accesibil și de încredere pentru diagnosticarea cu exactitate a prezenței patologiei și stabilirea stadiului procesului. CT poate detecta limfoame în orice departament sau organ (piept, organe ale cavității abdominale și pelvine, creier).

RMN-ul are rezultate similare cu CT, dar permite determinarea mai precisă a mărimii și locației tumorii. Datorită absenței efectelor nocive, acest studiu poate fi util în determinarea eficienței tratamentului în dinamică.

Metoda finală de diagnostic este o biopsie a țesutului din ganglionul limfatic pentru examen histologic. În plus, poate fi necesară o biopsie a măduvei osoase pentru a stabili stadiul limfogranulomatozei și severitatea bolii..

Analiza punctului măduvei osoase - neschimbat într-un stadiu incipient al bolii. În formă generalizată - maturarea întârziată a celulelor eritroidiene, focare limfogranulomatoase, un număr mic de celule Berezovsky-Sternbergan, tendință la scleroză.

Biopsia ganglionilor limfatici - identificarea celulelor specifice, granuloame celulare polimorfe.

Cum este tratată astăzi limfogranulomatoza?

Măsurile de tratament pentru limfogranulomatoză sunt planificate în funcție de stadiul bolii.

La depistarea bolii în stadii incipiente (1 sau 2), se pot aplica următoarele principii de tratament:

  • Pentru adulți, radioterapia este recomandată. Utilizarea sa permite obținerea unei remisiuni stabile, deși în același timp există o serie de complicații grave;
  • În stadiu incipient, copiii sunt supuși unui tratament combinat, care implică utilizarea chimioterapiei și doze mici de radioterapie. Principiul radioterapiei cu doze mici a fost dezvoltat special pentru a preveni infertilitatea, leucemia și efectele toxice ale medicamentelor și manipulărilor terapeutice asupra sistemelor respiratorii și cardiovasculare.

Tratamentul standard pentru toți pacienții cu a treia etapă a limfogranulomatozei este radiația și chimioterapia. În a patra etapă a bolii, experții recomandă utilizarea chimioterapiei. Ultimele evoluții în domeniul chimioterapiei oferă un prognostic pozitiv al limfogranulomatozei și o rată de supraviețuire de cinci ani de aproximativ 90% dintre pacienți.

Recidivele după tratament apar la 20-35% dintre pacienți. Odată cu dezvoltarea recidivei, se efectuează radiații repetate și chimioterapie, urmată de transplant de măduvă osoasă. De obicei, acest tratament duce la o remisie stabilă, deși recidivele repetate sunt încă posibile.

Radioterapia permite oprirea creșterii și reducerea dimensiunii tumorii. Această metodă este utilizată în principal pentru tratarea pacienților adulți, deoarece are multe efecte secundare grave..

Conform ultimelor recomandări, efectuarea terapiei cu radiații extinse, care implică expunerea la țesuturile sănătoase care înconjoară ganglionul patologic, nu are un avantaj semnificativ față de expunerea limitată și prezintă un risc nerezonabil de a dezvolta reacții adverse grave. În această privință, liderii specialiști moderni respectă principiul unui efect punct asupra focalizării patologice identificate după chimioterapie.

Utilizarea chimioterapiei înseamnă a lua medicamente speciale care provoacă moartea celulelor canceroase. Aceste medicamente sunt numite citotoxice și au un efect sistemic, deoarece afectează întregul corp, și nu doar tumora.

Volumul chimioterapiei este planificat în funcție de stadiul bolii și include de la 4 la 8 cursuri. Un curs este de 28 de zile.

Regimul de chimioterapie standard pentru limfogranulomatoză include regimul ABVD sau Stanford V. ABVD este o prescurtare pentru numele medicamentelor utilizate: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine și Dacarbazine.

La alocarea regimului Stanford V, se propune utilizarea unei combinații de 7 medicamente: Adriamycin, Mechlorethamine, Vincristine, Vinblastine, Bleomycin, Etoposide, Prednisolone. Acest principiu de tratament al limfogranulomatozei este utilizat la pacienții cu risc ridicat de evoluție malignă a bolii. Aceasta este cea mai eficientă metodă în etapele ulterioare, cu un efect pozitiv confirmat în 95% din cazuri. În plus, această metodă este periculoasă cu o mare probabilitate de a dezvolta boli canceroase secundare. Astfel de pacienți li se acordă monitorizare profilactică pe termen lung pentru a identifica efectele pe termen lung ale chimioterapiei..

transplantare

Pacienților cu recidivă sau limfogranulomatoză progresivă li se poate administra chemoterapie repetată urmată de transplant de măduvă osoasă. Aceasta înseamnă că celulele măduvei osoase ale pacientului vor fi înlocuite cu cele sănătoase. Aceasta asigură normalizarea măduvei osoase după efectele toxice ale medicamentelor. Măduva osoasă a pacientului poate fi înlocuită cu celule proprii sau donatoare. A doua opțiune este asociată cu un risc crescut de respingere a transplantului și este utilizată numai pentru eșecul transplantului propriului material.

prognoză

Limfogranulomatoza este o formă de cancer care poate fi tratată bine, mai ales în stadiile incipiente. Spre deosebire de alte tipuri de cancer, chiar și în etapele ulterioare, rata de supraviețuire a pacienților rămâne suficient de mare.

Supraviețuirea la cinci ani a pacienților este în medie de 60-80%, în prima și a doua etapă este de 90-95%, cu 3 etape aproximativ 70%. Conform studiilor, pentru pacienții care au trăit mai mult de 15 ani după tratamentul limfogranulomatozei, probabilitatea de a muri din cauza complicațiilor bolii de bază este mult mai mică decât din orice altă expunere. Odată cu chimioterapia în etapele 3 și 4, remisiunea se realizează în 70 la sută din cazuri.

Prognosticul este nefavorabil atunci când:

  • Recidiva apare în termen de 1 an de la tratament;
  • Nu există nicio îmbunătățire din partea tratamentului și boala progresează..

Prognoza este influențată de următorii factori:

  • Sex - bărbații au un risc mai mare de prognostic slab;
  • Vârsta înaintată - cu cât pacientul este mai în vârstă, cu atât prognosticul este mai rău (45 de ani și mai mult);
  • Boala din stadiul 4;
  • Niveluri scăzute de albumină și hemoglobină în sânge;
  • Număr mare de globule albe (mai mult de 15 x 10 9 / l);
  • Numărul limfocitelor scăzut (sub 600).

Cu cât mai multe fapte din listă sunt notate la un anumit pacient, cu atât este mai probabil ca acesta să aibă nevoie de asistență medicală mai serioasă.

Lymphogranulomatosis

Astăzi trebuie să aflăm informații importante despre o boală teribilă numită limfogranulomatoză. Este indicat să vorbim despre o astfel de afecțiune patologică atunci când un pacient are o tumoră malignă formată dintr-un țesut limfoid supraîncărcat și anumite celule. Se numesc celule Berezovsky-Sternberg-Reed, în onoarea a trei oameni de știință care și-au dedicat viața unei descoperiri atât de importante..

Există persoane care se îndoiesc puțin dacă limfogranulomatoza este sau nu cancer. Boala aparține grupului oncologic, ceea ce înseamnă că este încă o boală canceroasă cu un tablou clinic sever. Un astfel de diagnostic poate apărea la orice vârstă, indiferent de sex, dar poate depista o anumită dependență în majoritatea cazurilor:

  1. Primul grup de risc este la copiii adolescenți cu vârste cuprinse între 15 ani și 30 de ani, cu cea mai mare activitate de limfogranulomatoză care a avut loc în a douăzecea zi de naștere. Incidența la bărbați și femei este aproximativ aceeași;
  2. Al doilea grup de risc este la persoanele mature, după cincizeci. Este în principal jumătatea masculină a populației expuse.

Apropo, limfogranulomatoza are un alt nume - boala Hodgkin. Prin urmare, întâlnind-o în alte surse, trebuie să luați în considerare această relație.

Cauzele limfogranulomatozei

Natura originii limfogranulomatozei este încă o întrebare la care oamenii de știință nu au un răspuns exact și definitiv. În practică, specialiștii au surprins legătura dintre factorul regional, deoarece în unele grupuri de așezări incidența este semnificativ mai mare. Acesta nu este primul caz în care mediul extern și virușii săi determină rata de incidență..

Dar nu neglijează alte motive influente:

  • Predispoziție genetică - cele mai vulnerabile sunt acele persoane ai căror membri de familie imediati s-au confruntat direct cu patologii în țesutul limfoid;
  • Imunodeficiența umană, indiferent dacă este congenitală sau dobândită;
  • Bolile autoimune prezente la pacient.

Există o altă versiune conform căreia provocatorul limfogranulomatozei este virusul Epstein-Barr (mononucleoză infecțioasă). Celulele sale sunt detectate și prin examinarea microscopică a țesutului tumoral, motiv pentru care a apărut o opinie despre mutațiile limfocitelor provocate de această infecție. Dar nu totul este atât de simplu, deoarece virusul Epstein-Barr este prezent la aproape 90% din populația lumii.

Factorul decisiv, pe care îl preferă majoritatea oamenilor de știință, este încă imunodeficiența.

Simptomele limfogranulomatozei

  • Principalul simptom prin care este indicat să credem despre limfogranulomatoză este creșterea ganglionilor limfatici la nivelul gâtului, în axile și în zona inghinală. În ciuda faptului că sunt dense în structura lor, ganglionii limfatici rămân mobili, nedureroși și nu sunt inflamați. În plus, o persoană poate simți creșterea ei însăși, pe măsură ce progresează, va deveni vizibilă chiar și pentru cei din jurul său. Este foarte important să nu așteptați acest lucru, ci să contactați imediat clinica. Atunci când alegeți un medic, trebuie să vă gândiți cu atenție, el trebuie să fie experimentat, înalt calificat și profesionist. Dacă specialistul nu îndeplinește cerințele de mai sus, atunci există șansa ca acesta să accepte greșit lărgirea limfogranulomatoasă a ganglionilor limfatamitei tuberculoase și să prescrie terapie inutilă, permițând boala să progreseze în continuare.
  • Țesutul limfatic supraîncărcat în nodurile situate pe piept poate duce la presiune asupra plămânilor, din cauza cărora respirația pacientului va deveni imediat dificilă, iar după aceea va fi și o tuse.
  • Slăbiciunea constantă și nerezonabilă este un însoțitor constant al pacienților cu limfogranulomatoză.
  • De asemenea, au temperaturi ridicate și transpirație excesivă..
  • Este dificil să nu observați un simptom precum pierderea în greutate. Greutatea corporală începe să scadă brusc, procesul continuă continuu.

Test de sânge pentru această boală

Diagnosticul limfogranulomatozei include mai multe măsuri. Pe lângă examinarea și consultarea cu un medic, este necesar să doneze sânge pentru analiză, să facă o biopsie a țesuturilor tumorale și diagnosticarea radiațiilor (dacă este necesar).

Un test de sânge pentru limfogranulomatoză este cel mai simplu tip de studiu, dar, în ciuda acestui fapt, potrivit rezultatelor sale, un specialist poate avea o opinie despre probabilitatea unei boli existente. Dacă studiați numărul de sânge, atunci cu boala Hodgkin la pacienții deseori:

  • Conținutul de fibrinogen este mai mult decât normal;
  • Concentrația de alfa-2-globulină peste zece grame pe litru;
  • Nivelurile de haptoglobină depășesc 1,5%;
  • Cerruloplasmina în sânge este detectată mai mult de 0,4 E.E.;
  • Viteza de sedimentare a eritrocitelor crește până la 30 mm pe oră și mai mare.

Anemia, leucocitoza, monocitoza, leucopenia, care vor indica dezvoltarea limfogranulomatozei, pot fi detectate la un pacient pe baza unui test de sânge.

Tratamentul bolilor

Persoanele care ajung la spital cu prima sau a doua etapă a limfogranulomatozei au cele mai mari șanse de vindecare. În cazul lor, se utilizează radioterapie (pentru adulți) și o combinație de chimioterapie cu doze mici de tratament cu radiații (pentru copii).

În a treia etapă a limfogranulomatozei, succesul poate fi obținut numai cu o combinație de chimioterapie cu radiații. La a patra - chimioterapie.

Nu numai zonele afectate ale sistemului limfatic sunt iradiate, ci și alte grupuri cu noduri pentru a preveni răspândirea tumorii. Cursurile preventive obligatorii sunt prezentate pacienților..

Datorită evoluțiilor inovatoare în domeniul chimioterapiei, s-a obținut o rată mare de supraviețuire de cinci ani de 90%. Probabilitatea recidivei este prezentă în 35% din toate cazurile, dar este în continuă scădere.

Prognoza acestei boli.

Ca în orice alt cancer, prognosticul limfogranulomatozei va depinde de viteza procesului patologic în curs de dezvoltare și de stadiul în care se începe tratamentul. Dacă boala are o formă localizată, atunci șansele sunt foarte pozitive. În caz contrar, atunci când zona afectată este prea mare sau din ganglionii limfatici s-a răspândit la organele interne, îmbunătățirea va fi doar pe termen scurt.

Administrarea portalului nu recomandă categoric auto-medicația și, la primele simptome ale bolii, vă sfătuiește să consultați un medic. Portalul nostru conține cei mai buni medici specialiști, pe care îi puteți face o programare online sau prin telefon. Puteți alege singur un medic adecvat sau îl vom selecta pentru dvs. absolut gratuit. De asemenea, numai atunci când înregistrați prin intermediul nostru, prețul unei consultări va fi mai mic decât în ​​clinica în sine. Acesta este micul nostru cadou pentru vizitatorii noștri. fii sănătos!

Simptomele limfogranulomatozei în testele de sânge

Simptomele limfogranulomatozei în testele de sânge sunt una dintre cele mai simple și mai fiabile metode pentru diagnosticul preliminar al limfomului Hodgkin.

Ce este limfogranulomatoza?

Principalii soldați ai imunității umane sunt limfocitele. Acesta este unul dintre tipurile de leucocite datorită cărora oamenii nu se îmbolnăvesc sau se recuperează.

În formula leucocitelor la adulți, numărul de limfocite este de cel puțin un sfert, la copii această cifră atinge 50%.

Limfocitele produc anticorpi pentru diverși agenți patogeni și, de asemenea, iau parte la imunitatea celulară, distrugând celule care nu îndeplinesc standardul, de exemplu, maligne.

Sistemul limfatic este nodurile conectate într-o rețea comună de către nave. Un proces neoplastic (malign) în acest sistem se numește limfom..

Limfocitele se renaște și se împart incontrolabil, procesul se răspândește treptat în tot corpul, afectând diferite organe.

Limfomul nu este o boală, ci un grup întreg de aproximativ treizeci de soiuri. Fiecare limfom are propriul său nume, deoarece diferă semnificativ în curs, prognostic și tratament..

Cea mai comună clasificare vă permite să împărțiți toate limfomele în limfomul Hodgkin (limfomul Hodgkin) și limfomul non-Hodgkin.

Simptomele specifice ale limfogranulomatozei și diferența lor de limfoamele non-Hodgkin sunt celulele Reed-Berezovsky-Sternberg. Aceste celule gigant pot fi văzute într-o examinare microscopică a biopsiei.

Limfomul Hodgkin este un nume introdus în 2001 de Organizația Mondială a Sănătății (OMS). Alte denumiri: boala Hodgkin, limfogranulomatoza, granulom malign.

În prima jumătate a secolului XIX, boala a fost studiată de medicul britanic Thomas Hodgkin. El a observat șapte pacienți cu ganglioni limfatici, ficat și splină, pentru prima dată atrăgând atenția comunității științifice asupra acestei boli..

Pacienții lui Hodgkin au murit din cauza faptului că boala era incurabilă în acel moment, dar medicina modernă face progrese extraordinare în depășirea bolii.

Boala apare atât la copii, cât și la adulți, marea majoritate se îmbolnăvește între 15 și 40 de ani..

Conform statisticilor, boala afectează 2,3 persoane pentru fiecare 100 de mii din populație. O mică preponderență în rândul pacienților se încadrează asupra bărbaților (adulților și copiilor).

Cauzele bolii nu sunt cunoscute, dar oamenii de știință sunt înclinați să excludă factorul ereditar de la numărul lor, deoarece cazurile de limfogranulomatoză dintr-o familie sunt unice.

Cu toate acestea, unele tipuri de limfom sunt izbitoare frecvent la om, inclusiv copiii cu cel mai frecvent virus Epstein-Barr.

Tipuri de limfom Hodgkin și diagnosticul bolii

Studiul unei probe de biopsie a țesutului afectat pentru prezența celulelor Reed-Berezovsky-Sternberg este un punct obligatoriu în diagnosticul limfogranulomatozei.

Mulți oameni de știință cred că aceste gigantice sunt tumorale, iar modificările celulare rămase și fibroza apar ca răspuns al sistemului imunitar la procesul malign..

Patru tipuri de limfogranulomatoză se disting în funcție de imaginea biopsiei..

Limfogranulomatoza limfograniocitică reprezintă aproximativ 15% din toate cazurile bolii. De obicei, sunt bărbați bolnavi sub 35 de ani.

Specia este caracterizată de un număr mare de limfocite mature cu o prevalență mică de celule Reed-Berezovsky-Sternberg.

Această variantă a bolii este considerată de grad scăzut și, cu depistarea timpurie, tratamentul are un prognostic bun..

Specia cu scleroză nodulară este mai largă decât altele, reprezentând 40 - 50% dintre pacienți, în special femei tinere.

Boala este de obicei localizată în ganglionii limfatici ai mediastinului, are un prognostic bun. Principala caracteristică în combinația de celule Reed-Berezovsky-Sternberg cu celule lacunare.

Varietatea de celule mixte reprezintă aproximativ 30% din cazurile de limfogranulomatoză.

De regulă, boala este caracteristică rezidenților din țările în curs de dezvoltare și apare mai ales la copii sau vârstnici (băieți și bărbați).

Celulele sunt caracterizate prin polimorfism (diversitate), printre care multe celule Reed-Berezovsky-Sternberg.

Limfogranulomatoza care suprima țesutul limfoid este o varietate rară, nu mai mult de 5% din cazuri. Majoritatea pacienților sunt persoane în vârstă, boala nu apare la copii.

În biopsie, celulele sunt în principal celule Reed-Berezovsky-Sternberg și nu există deloc limfocite.

Diagnosticul limfogranulomatozei la copii și adulți include o serie de metode obligatorii.

Printre acestea, un examen fizic pentru o creștere a ganglionilor limfatici, un istoric detaliat, în special pentru a identifica simptomele caracteristice (în ultimele șase luni):

  • pierderi în greutate nerezonabile mai mari de 10%;
  • febră la temperatura corpului până la 38 ° C;
  • Transpirație profundă.

Diagnosticele includ, de asemenea, biopsie chirurgicală și biopsie a măduvei osoase, analize de sânge de laborator (analize generale și biochimice), mielogramă, radiografie toracică.

Limfomul Hodgkin în analizele de sânge

Modificările testului de sânge pentru limfogranulomatoza la copii și adulți sunt nespecifice, adică simptome similare sunt caracteristice pentru o serie de alte boli.

Cu toate acestea, diferitele simptome din agregat (număr de sânge, istoric medical, indici de examinare fizică) sugerează limfogranulomatoză, care poate fi în sfârșit confirmată sau refutată printr-un diagnostic suplimentar vizând simptome specifice.

Cu toate acestea, datorită simplității, accesibilității și conținutului ridicat de informații, un test de sânge clinic și biochimic este o etapă obligatorie a diagnosticului preliminar..

KLA și un studiu asupra biochimiei sângelui nu oferă absolut informații despre tipul și tipul limfomului și, în consecință, este imposibil să se determine protocolul de tratament, deși puteți obține idei preliminare despre prognostic.

Simptomele la un test de sânge pentru limfogranulomatoza:

  1. scade diferite grade de hemoglobină - anemie, datorită căreia apar simptome de oboseală și oboseală;
  2. trombocitopenie - o scădere semnificativă a numărului de trombocite în analiză, care în mod simplist poate fi numită subțierea sângelui. Aceasta duce la sângerare, inclusiv sângerare internă - simptome comune ale bolii;
  3. un nivel ridicat de „lipire” a globulelor roșii duce la o creștere a ESR;
  4. un număr mare de eozinofile - leucocite responsabile de lupta împotriva bacteriilor, paraziților, celulelor tumorale. În acest caz, se observă simptome ale mâncărimii pielii;
  5. scăderea numărului de limfocite.

În cadrul unui test biochimic de sânge pentru diagnosticul limfogranulomatozei la copii și adulți, cele mai indicative sunt:

  1. proteine ​​caracteristice proceselor inflamatorii acute;
  2. teste hepatice.

O creștere a cantității de proteine ​​din sânge este o reacție a organismului la procesul bolii.

Cu limfogranulomatoza, proteina devine zeci și, uneori, de sute de ori mai mult, neutralizează efectul toxic al celulelor tumorale, iar numărul lor indică gradul procesului inflamator.

Testele hepatice vă permit să determinați gradul de afectare a ficatului, care are o încărcătură mare cu limfogranulomatoza. Cu cât este mai aproape de normal, cu atât prognosticul tratamentului este mai bun.

Test de sânge pentru limfogranulomatoză

Diagnosticul limfogranulomatozei este stabilit numai pe baza unei examinări histologice a ganglionului limfatic sau a unui alt focal de localizare primară (dacă este necesar, se efectuează un studiu imunohistochimic suplimentar).

Modificările datelor de laborator sunt nespecifice, dar unele dintre ele au valoare predictivă. Studiile instrumentale sunt necesare pentru a determina stadiul bolii. Acest lucru este extrem de important, deoarece strategia de tratament pentru pacienții cu limfogranulomatoză în stadii incipiente și avansate ale bolii este diferită.

Test de sânge clinic pentru limfogranulomatoză. Pentru debutul bolii, leucocitoza neutrofilă moderată este cea mai caracteristică, precum și o creștere a ESR, care se corelează bine cu activitatea procesului și este un factor prognostic important. În cazuri rare, limfogranulomatoza este însoțită de eozinofilie ridicată. Cu recidiva, trombocitoza este posibilă. În stadiile avansate, limfopenia se dezvoltă adesea, precum și pancitopenia datorată tratamentului continuu sau afectării măduvei osoase.

Studii biochimice cu limfogranulomatoză sunt realizate pentru a determina activitatea biologică a bolii (fibrinogen, haptoglobină, ceruloplasmină, a2 și y-globuline); în plus, este necesar un studiu asupra funcției hepatice și renale înainte de începerea tratamentului.

Studiul măduvei osoase cu limfogranulomatoză. Pentru a determina stadiul limfogranulomatozei, este obligatorie o trepanobiopsie a măduvei osoase, în care se detectează infiltrare specifică la 20% dintre pacienți. Indiferent de volumul afectării ganglionilor limfatici, acești pacienți sunt diagnosticați cu boală în stadiul IV. Studiul mielogramei cu limfogranulomatoza nu este un studiu obligatoriu și se realizează odată cu dezvoltarea citopeniei severe sau a unei boli oncohematologice secundare.

Modificări genetice citogenetice și moleculare în limfogranulomatoză. Rezultatele analizei cromozomiale în limfogranulomatoză diferă de cele din limfoamele non-Hodgkin (NHL), în ciuda unor similitudini ale bolilor. Dacă NHL este neobișnuit în cazurile cu un număr de cromozomi mai mare de 50, atunci cu limfogranulomatoza numărul modal de cromozomi în majoritatea cazurilor este aproape triploid (aproximativ 69 de cromozomi) sau aproape tetraploid (aproximativ 92 de cromozomi). Cel mai adesea, modificările clonale ale limfogranulomatozei sunt asociate cu rearanjări de 2p, 4p, 6q, 8q, 9p, 12p, 14q și 16q.

Cele mai frecvent detectate modificări genetice moleculare sunt rearanjări clonale ale genelor Ig, diverse mutații ale genei p53. Reorganizările cromozomiale structurale patognomonice și echivalenții lor genetici moleculari pentru limfogranulomatoză, spre deosebire de unele tipuri de limfoame non-Hodgkin, nu sunt descrise în prezent.

Studii necesare pentru diagnosticarea și determinarea stadiului limfogranulomatozei

Denumirea cercetăriiScopul
Istoricul medicalIdentificarea simptomelor B
Examinare fizicăIdentificarea limfadenopatiei, hepato- și splenomegaliei
Biopsia ganglionilor limfaticiDiagnosticul morfologic al limfogranulomatozei
Studii radiologice
(radiografie, tomografie computerizată)
Determinarea prevalenței leziunilor țesutului limfoid și a organelor non-limfoide (stadializare)
Număr complet de sânge, fibrinogen, fracții proteice, ceruloplasminăDeterminarea activității biologice a bolii
Transaminaze, Bilirubină, LDH, Fosfatază alcalină, Creatinină, UreeDeterminarea funcției hepatice și renale înainte de tratament
Trepanobiopsie a măduveiClarificarea stadiului bolii

Radiografie toracică cu limfogranulomatoză în două proiecții este realizată pentru a detecta leziunile ganglionilor mediali, plămânilor și pleurei..

Examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale cu limfogranulomatoză vă permite să diagnosticați leziuni ale ficatului, splinei și ganglionilor intra-abdominali.

Tomografia computerizată a organelor toracice, cavității abdominale și pelvisului cu limfogranulomatoză este metoda optimă pentru determinarea volumului leziunii în timpul examinării inițiale și monitorizarea rezultatelor tratamentului. Studiul permite mult mai exact decât radiografia și ultrasunetele, pentru a determina stadiul procesului, pentru a identifica o creștere a grupurilor de ganglioni limfatici care sunt slab vizualizate prin alte metode.

Introducerea tomografiei computerizate a făcut posibilă abandonarea metodelor utilizate anterior pentru a determina stadiul limfogranulomatozei (limfografie inferioară și laparotomie de diagnostic cu splenectomie).

Conform indicațiilor, sunt realizate și alte studii (radionuclid - pentru a detecta deteriorarea sistemului scheletului, imagistica prin rezonanță magnetică - pentru a diagnostica deteriorarea sistemului nervos central etc.).

Recent, pentru a evalua volumul unei tumori și răspunsul acesteia la terapie, a fost folosită din ce în ce mai mult o metodă mai precisă decât CT - tomografia cu emisie de pozitron (PET). Utilizarea PET face posibilă diferențierea ganglionilor tumorii și a ganglionilor limfatici mărite din cauza inflamației, pentru a detecta semne minime ale unei tumori în ganglionii limfatici de dimensiuni normale (boală reziduală minimă), mai precis pentru a diagnostica leziuni ale măduvei osoase. Utilizarea unei tehnici combinate (PET-CT) îmbunătățește în continuare capacitățile de diagnostic..

Cea mai potrivită metodă pentru diagnosticul morfologic al limfogranulomatozei și diagnostic diferențiat cu alte boli (infecții, boli difuze ale țesutului conjunctiv, boli hematologice, în cazuri rare, metastaze ale unei tumori solide) este o examinare histologică a ganglionului limfatic, care este completat cu imunohistochimie, dacă este necesar.

O examinare citologică a aspiratului ganglionar vă permite, de obicei, să diagnosticați limfogranulomatoza, dar posibilitățile metodei sunt semnificativ mai mici. În acest sens, cu o creștere a unui ganglion limfatic, se efectuează biopsia chirurgicală și examenul histologic. Cu limfadenopatie generalizată, pe lângă biopsia chirurgicală, se poate efectua o biopsie de aspirație a unui alt nod limfatic. Principalul avantaj al metodei citologice este un diagnostic rapid (într-o zi). În același timp, planificarea tratamentului trebuie efectuată numai după obținerea unei concluzii histologice.

Atunci când decideți fezabilitatea unei biopsii operaționale, trebuie respectate următoarele reguli:
1) este indicată o biopsie dacă, în decurs de 3-4 săptămâni, medicul a observat chiar și un nodul limfatic mărit (cel puțin 2 cm în mărime), fără semne de inflamație;
2) dacă se presupune că limfadenopatia este asociată cu infecția, se poate efectua un curs de terapie antibacteriană (compresele, căldura uscată și alte metode fizioterapeutice sunt contraindicate categoric!), După care se ia decizia finală privind fezabilitatea unei biopsii;
3) pentru excizie alege cel mai modificat, mare, nodul limfatic adânc;
4) pentru limfadenopatie generalizată, se utilizează o biopsie a ganglionilor cervicali, supraclaviculari sau axilari (biopsia ganglionilor limfatici inghinali este nedorită, deoarece interpretarea modificărilor histologice este dificilă datorită urmelor de stimulare antigenică masivă).

De obicei, ganglionul limfatic este excizat în întregime (biopsie de excizie). Excizia parțială a ganglionilor limfatici (biopsia prin incizie) este utilizată în prezența unui conglomerat de ganglioni. Când se efectuează o toracotomie sau laparotomie de diagnosticare (în cazurile în care pacientul a evidențiat doar o creștere a ganglionilor limfatici viscerali) și confirmarea în timpul unui studiu expres al materialului chirurgical pentru diagnosticul limfogranulomatozei, se efectuează doar o biopsie. Eliminarea radicală a ganglionilor limfatici sau a conglomeratelor lor este contraindicată. Aceasta duce la o deteriorare semnificativă a rezultatelor tratamentului, deoarece:
1) un volum mare de intervenție chirurgicală este însoțit de diseminarea tumorii;
2) metodele optime de tratament pentru limfogranulomatoză se întârzie mult timp: radiații și / sau chimioterapie.

Simptomele limfogranulomatozei la adulți și copii. Rac sau nu? Tratament, test de sânge și prognostic

Una dintre bolile care afectează țesuturile limfatice ale corpului uman este granulomul malign, numit și limfogranulomatoza, care a fost identificat pentru prima dată în 1832 de către Thomas Hodgkin, un medic britanic, și a explicat și unele aspecte ale acestei boli..

În special, el a făcut presupunerea că creșterea ganglionilor limfatici nu apare ca urmare a unei alte afecțiuni, cum ar fi inflamația sau metastaza tumorilor în alte organe, ci reprezintă o boală independentă.

Limfogranulomatoza este o afecțiune patologică a sistemului limfatic în care se observă afectarea tumorii granulomatoase. În acest caz, neoplasmul tumoral include celule multinucleare mari localizate în zona ganglionilor afectati..

O caracteristică distinctivă a limfogranulomatozei este aceea că, împreună cu granuloame, țesutul limfoid modificat conține standuri Berezovsky-Sternberg. Limfogranulomatoza este cea mai frecventă în rândul tinerilor între 14 și 35 de ani. La adulți, boala este observată mai rar, în medie, la bărbați, se observă cu 40% mai des decât la femei. Un pic mai des apare în rândul persoanelor de peste 50 de ani.

Clinici de conducere în Israel

Conform statisticilor, 25 de cazuri de patologie apar anual la un milion de oameni. În medicina științifică, această boală (limfogranulomatoza) poate apărea sub numele LGM, are și denumirea latină - Lymphogranulomatoza.

Motive pentru dezvoltarea limfogranulomatozei

În prezent, nu există o versiune fără ambiguitate cu privire la cauzele dezvoltării bolii (limfogranulomatoza). Există mai multe teorii, principalele fiind virale, imune și ereditare. Cu toate acestea, niciuna dintre ele nu a fost acceptată de comunitatea științifică ca fiind recunoscută universal..

Originea virală se datorează faptului că destul de des această patologie este observată la pacienții supuși mononucleozei infecțioase, în sângele căruia există un număr mare de anticorpi împotriva virusului Epstein-Barr. Oamenii de știință notează, de asemenea, rolul factorilor precum diverse retrovirusuri, inclusiv HIV.

Factorii ereditari includ prevalența bolii la reprezentanții unui gen, precum și prezența markerilor genetici care disting această patologie.

Teoria imunologică asociază dezvoltarea bolii cu transferul transplacentar de limfocite de la mamă la corpul fătului în curs de dezvoltare, stimulând reacția imunopatologică.

Oamenii de știință nu exclud ca o cauză a dezvoltării bolii rolul factorilor mutageni care se manifestă în limfogranulomatoza sub formă de toxine, radiații ionizante, precum și medicamente.

Clasificarea limfogranulomatozei

Există mai multe forme de patologie, printre care:

  • Izolat (local), afectând doar un grup de ganglioni;
  • Generalizat, în care se observă proliferare malignă la splină, ficat, plămâni, stomac și pe piele.

Din punctul de vedere al unui semn de localizare, se disting o serie de forme:

  1. Periferic;
  2. mediastinală;
  3. Pulmonar;
  4. abdominală;
  5. Gastrointestinal;
  6. Cutanat;
  7. Os
  8. Agitat.

Natura cursului limfogranulomatozei se distinge în funcție de cât de rapid se dezvoltă patologia.

În acest caz, în funcție de viteză, se obișnuiește să se distingă:

  • Un curs acut în care etapa inițială trece în terminal în câteva luni;
  • Cursul cronic are o natură prelungită, timp de mulți ani poate exista o alternanță de exacerbări și remisiuni.

Clasificarea clinică a patologiei se bazează pe criteriile de prevalență tumorală. Există 4 stadii ale limfogranulomatozei:

    Etapa 1 (locală) - caracterizată prin înfrângerea unui grup de ganglioni limfatici sau a unui singur organ extra-limfatic;

Etapele dezvoltării limfogranulomatozei

  • Etapa 2 (regională) - caracterizată prin înfrângerea a două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici, care sunt situate pe o parte a diafragmei, sau a unui organ extra-limfatic, incluzând nodulii limfatici regionali ai acestuia;
  • Etapa 3 (generalizată) - zona afectată acoperă ganglionii limfatici de pe ambele părți ale diafragmei; împreună cu un organ extrafatic, splina poate fi afectată;
  • Etapa 4 (diseminată) - odată cu dezvoltarea sa, zona afectată se răspândește imediat la mai multe organe extra-limfatice, inclusiv pleura, ficatul, rinichii, măduva osoasă, plămânii etc.); în timp ce ganglionii limfatici pot fi, de asemenea, afectați sau nu.
  • Dacă există simptome comune ale patologiei, care includ febră, transpirație nocturnă, scădere în greutate, litera „A” se adaugă la numărul care indică stadiul bolii. În lipsa lor, se adaugă litera „B”..

    Limfogranulomatoza - simptome

    Debutul bolii este o creștere a ganglionilor limfatici localizați sub maxilar și pe gât. Acestea sunt primele semne care servesc ca semnal de alarmă pentru nevoia de diagnostic calificat. Simptomele inițiale sunt caracterizate printr-un nod strâns. Este posibil să nu fie foarte dureros, dar mobil în același timp. În dimensiune, poate varia de la diametrul fructelor de cireș la măr și chiar mai mult, ceea ce este foarte individual.

    Trebuie să consultați imediat un medic pentru a face un examen complet dacă există următorii indicatori:

    • Defalcarea generală;
    • Transpirație crescută;
    • Apariția febrei ocazionale;
    • Tuse fără niciun motiv aparent;
    • Balonare.

    Mai târziu, nodurile limfatice situate sub claviculă, în interiorul sternului, încep să fie implicate în acest proces. Limfogranulomatoza inghinală poate să apară în unele cazuri.

    În stadii chiar ulterioare, o tumoră masivă apare în retroperitoneu și mediastin. Poate provoca compresia traheei, vena cava superioară, care provoacă scurtarea respirației, o creștere semnificativă a splinei. În această perioadă, starea pacientului este notată ca fiind severă.

    Apar următoarele simptome:

    • Temperatura se menține constant la 37,5 ° și mai sus;
    • Transpirația intensă apare noaptea;
    • Pierderea în greutate dramatică, în care o persoană poate pierde mai mult de 10% din greutatea totală a corpului;
    • Mâncărime continuă apare pe piele..

    Nu-ți pierde timpul în căutarea unui preț inexact de tratament pentru cancer.

    * Doar dacă sunt obținute date despre boala pacientului, reprezentantul clinicii va putea calcula prețul exact al tratamentului.

    Diagnosticul limfogranulomatozei

    Algoritmul pentru efectuarea unui examen medical este determinat de medic în funcție de locația nodurilor, de densitatea, consistența și starea țesuturilor din jurul lor. Diagnosticul poate fi pus în funcție de rezultatele histologiei. În acest scop, trebuie făcută o biopsie a ganglionului limfatic afectat. Pe baza rezultatelor evaluării sale, medicul determină prezența bolii și stadiul dezvoltării acesteia.

    De asemenea, sunt utilizate următoarele metode de diagnostic:

    • Palparea ganglionilor limfatici, ficatului și splinei;
    • Inspecția amigdalelor;
    • Studierea stării măduvei osoase din aripa iliacă;
    • Tomografie computerizată a peritoneului și toracelui;
    • Analiza clinică și biochimică a sângelui, inclusiv studiul funcționării ficatului și rinichilor;
    • Tomografie cu emisie de pozitron cu glucoză marcată;
    • În cazurile de presupus chimioterapie cu medicamente care au un nivel ridicat de cardiotoxicitate, trebuie efectuată o electrocardiogramă și cardiografie ECHO;
    • Dacă există o amenințare a terapiei viitoare, care poate provoca modificări ulcerative în mucoasa sistemului digestiv, sunt prescrise studii endoscopice în acest domeniu.

    Soiuri și alte boli similare

    Există patologii care au nume și semne similare, principala sursă de afectare a organului în care se află limfa. O trăsătură distinctivă a tuturor acestor boli este că ganglionii limfatici în timpul dezvoltării lor sunt excesiv de extinși.

    Una dintre ele este limfogranulomul veneric - așa-numita limfogranulomatoză venerică, care este o boală infecțioasă care afectează în majoritatea cazurilor pielea și ganglionii limfatici.

    Rareori, dar încă se găsește în practica medicală, este boala limfangiomatoza. Este un defect slab studiat care apare în sistemul limfatic. Se remarcă prin proliferarea structurilor limfatice, care constau în multe cavități și crevete, despărțite de partiții. Boala afectează cel mai adesea canalul toracic, ganglionii și vasele situate în mediastin, plămâni, cavitatea abdominală și țesutul retroperitoneal, țesuturile moi, splina, rinichii, oasele.

    Patologiile oncologice care afectează țesuturile limfatice includ o boală numită limfom. Se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii ganglionilor limfatici, însoțită de deteriorarea semnificativă a organelor interne, în interiorul căreia se acumulează limfocite în cantități necontrolate.

    În practica medicală, puteți găsi, de asemenea, nume precum limfoplasmoza și limfogranuloza, a căror esență se reduce și la afectarea limfei maligne.

    Video conexe - Limfogranulomatoza

    Prognosticul dezvoltării limfogranulomatozei

    Când diagnostică limfogranulomatoza, în primul rând, pacienții sunt într-adevăr interesați de cancer sau nu? Nu este mai puțin importantă prognosticul, în ce condiții pot apărea metastazele și cât timp trăiesc persoanele care au această patologie după tratament? Această boală se referă la oncologie. Prognosticul dezvoltării sale depinde în mare măsură de factori individuali, cum ar fi vârsta, sexul, bolile concomitente, tratamentul anterior.

    Supraviețuirea cu limfogranulomatoza depinde și de stadiul bolii. Se estimează pe perioade de cinci ani:

    • Pentru etapele 1 și 2, 90% supraviețuire după tratament este caracteristică;
    • În stadiul 3A, rata de supraviețuire este de 80%;
    • În stadiul 3B - 60%;
    • În stadiul 4, cel mai adesea după 5 ani, mai puțin de 45% dintre oameni rămân în viață.

    În general, limfogranulomatoza nu exclude complet posibilitatea de a avea copii, dar trebuie amintit că sarcina, precum și activitatea fizică, încălcările regimului terapiei de întreținere pot provoca recidive nedorite.

    Simptomele limfogranulomatozei în sânge: indicatori ai analizei generale și biochimice

    Recent, bolile asociate oncologiei, care aduc oamenilor multe inconveniente și senzații dureroase, au devenit mai frecvente. Unele dintre ele sunt incurabile și fatale, altele sunt tratabile și practic inofensive pentru viață și sănătate..

    Limfogranulomatoza, al cărei tratament eficient a fost descoperit încă din anii '70, aparține celui de-al doilea tip de afecțiuni. Ce se întâmplă în corpul uman în timpul acestei boli? Care sunt simptomele limfogranulomatozei și ale numărului de sânge la adulți? Care sunt metodele de combatere a bolii? Aceste probleme sunt tratate în articol..

    Definiția ailment

    Limfogranulomatoza este o boală oncologică cauzată de dezvoltarea tumorilor în corpul uman. Nu afectează în sine organele interne, ci țesutul limfoid. Dezvoltându-se în ganglionii limfatici (în principal pe cei aflați pe gât), procesul oncologic se răspândește prin capilarele sanguine și vasele de sânge către ficat, splină, măduva osoasă etc..

    Prin urmare, primul examen de diagnostic care va ajuta la determinarea bolii este un test de sânge. Simptomele limfogranulomatozei sunt foarte similare cu manifestările diferitelor cancere: creșterea rapidă a neoplasmelor, metastazelor, intoxicației și epuizării pacientului.

    Limfogranulomatoza este observată mai ales la bărbați (femeile suferă de ele de o jumătate și de două ori mai puțin). Cel mai adesea apare la vârsta de douăzeci până la treizeci de ani și după cincizeci de ani.

    Cauzele limfogranulomatozei, ale căror simptome și indicatoare ale unui test de sânge vor fi indicate în acest articol.

    Vinovați de boală

    Nu există cauze specifice ale bolii. Cu toate acestea, s-a constatat că una dintre cauzele limfogranulomatozei (a cărei fotografie este prezentată mai jos) este patologia sistemului imunitar uman.

    De asemenea, bolile virale și infecțioase pot afecta dezvoltarea tumorii. Acest lucru poate fi observat din studiile ADN asupra limfogranulomatozei, ale căror analize ajută la detectarea virusului herpes Epstein-Barr în molecula de neoplasm tumoral..

    În plus, manifestarea bolii poate fi afectată de radiații datorate radiațiilor X și ionizării, substanțelor chimice care intră în organism prin alimente sau aer, o predispoziție genetică.

    Simptomele bolii

    Care sunt manifestările (sau simptomele) limfogranulomatozei? Un test de sânge este prescris de urgență de către medicul curant, cu devieri evidente și disconfort în organism.

    În primul rând, aceasta este o creștere a ganglionilor limfatici sub maxilar și pe gât (mai puțin adesea în inghinal și în axilă). Formațiile sub piele pot atinge dimensiuni mari, la început sunt nedureroase și ușor mobile. Cu toate acestea, acest lucru apare numai într-un stadiu incipient al bolii. Ulterior, ganglionii afectați se conectează, devin mai densi și mai mari..

    • De-a lungul timpului, procesul tumoral se răspândește în diferite sisteme limfatice localizate în tot corpul.
    • Dacă se detectează concentrația limfogranulomatozei pe gât, atunci simptomele suplimentare ale bolii includ: tuse potrivită (în timpul căreia medicamentele antitusive obișnuite nu ajută), lipsa respirației, dificultăți de înghițire, umflarea feței, gâtului și membrelor, transpirație profuză, febră ridicată, constipație ( alternativ cu diaree), scădere în greutate etc..
    • Dacă limfogranulomatoza are originea în zona inghinală, atunci vor apărea alte semne: eroziune ușoară, febră, senzație de greață și vărsături, durere în articulații și mușchi.

    Ce să faci dacă te afli cu astfel de simptome? Este important să nu intrați în panică și să consultați un medic. Specialistul vă va prescrie diagnosticul necesar pe baza reclamațiilor dvs. personale și a simptomelor acceptate în general de limfogranulomatoză. Un test de sânge pe care vi se va oferi o instituție medicală vă va oferi o imagine mai completă a stării dumneavoastră.

    Ce să cauți și de ce?

    Celule albe. Ce este?

    Primul lucru care ar trebui să intereseze rezultatele unui test de sânge pentru limfogranulomatoză este numărul de globule albe.

    Celulele albe din sânge sunt un grup de celule din sânge, care sunt diverse sub formă și funcție, a căror principală zonă de activitate este protejarea organismului și întărirea sistemului imunitar. Aceste globule albe au o funcție vitală în raport cu cancerul. Acestea sunt capabile să pătrundă în spațiul intercelular pentru a absorbi și digera particule străine, inclusiv celulele tumorale..

    Printre alți indicatori ai unui test de sânge pentru limfogranulomatoză (ale căror simptome sunt descrise mai sus), se disting coeficienții de bazofile, neutrofile, eozinofile, limfocite și monocite. Acestea sunt diferite tipuri de globule albe, diferite în structură și funcție. Să vorbim despre ele în detaliu..

    Basofilele sunt înzestrate cu capacitatea de a migra de la sânge la țesut. În procesul de distrugere a celulelor, acestea eliberează substanțele necesare în țesuturile din jur, participând astfel la dezvoltarea reacțiilor inflamatorii și alergice ale organismului.

    1. Neutrofilele absorb și distrug corpurile străine și, de asemenea, produc particule și substanțe antibacteriene care opresc intoxicația.
    2. Eozinofilele pătrund pe locul inflamației și produc anticorpi speciali pentru distrugerea completă a celulelor străine (canceroase, toxice sau parazitare).
    3. Limfocitele direcționează activitatea de protecție a tuturor globulelor albe din sânge și, de asemenea, produc anticorpii necesari pentru a dubla rezistența la corpurile străine atunci când sunt re-infectate..

    Monocitele sunt capabile să elimine nu numai particulele străine, ci și propriile leucocite, care au murit în procesul de inflamație. Dacă un corp străin nu poate fi distrus, monocitele îl înconjoară, împiedicând astfel răspândirea procesului dăunător.

    Care este norma pentru prezența globulelor albe din sânge și ce indicatori vor ajuta la determinarea bolii? Aflați mai multe despre acest lucru mai târziu..

    Diagnosticul de boală

    Dacă un pacient are antecedente de simptome ale limfogranulomatozei la adulți, un test de sânge va ajuta la determinarea bolii pentru diagnosticul suplimentar.

    În primul rând, medicul curant va prescrie indicațiile pacientului pentru testele de sânge de laborator.

    Biomaterialul trebuie luat într-o instituție medicală specializată, în condiții sterile și pe stomacul gol, astfel încât medicul să vadă o imagine completă a bolii.

    Diagnostic: test de sânge general

    Un test de sânge general prelevat de la un deget va indica numărul total de leucocite și soiurile lor.

    Dacă sunt suspectate tumori limfatice, cum ar trebui să arate un test de sânge pentru adulți? Simptomele limfogranulomatozei (manifestările sale în sânge) vor avea astfel de indicatori:

    1. Depășirea normei numărului total de leucocite (peste 9 mii în 1 mm cub) poate fi observată deja în a doua etapă a bolii.
    2. În a treia și a patra etapă a bolii se observă o creștere a procentului de neutrofile înțepate (peste șase procente).
    3. Creșterea numărului de eozinofile (peste cinci procente).
    4. Scădere semnificativă a limfocitelor (sub nouăsprezece la sută) datorită distrugerii constante a acestora.
    5. Creșterea normei monocitelor (mai mult de unsprezece la sută).
    6. O creștere a ESR (rata de sedimentare a eritrocitelor). La bărbați va fi mai mare de 15 mm / oră, iar la femei - mai mult de 20 mm / oră..

    Ce se poate spune despre indicatorii de analiză biochimică?

    Chimia sângelui

    Acest tip de test de sânge pentru limfogranulomatoză va indica o creștere a numărului de substanțe care vor indica un proces inflamator puternic în organism. Ce este un test de sânge biochimic?

    În primul rând, aceasta este o analiză a proteinelor în fază acută. Acestea includ a2-globulina (normală pentru bărbați - până la 3,5 g / l, pentru femei - până la 4,2 g / l), proteină C-reactivă (normală până la 5 mg / l), fibrinogen (2-4 g / l), haptoglobină (până la 2,7 g / l), ceruloplasmină (0,6 g / l). Dacă pacientul are limfogranulomatoză, acești indicatori vor fi mult mai mari.

    Un alt test biochimic de sânge pentru limfogranulomatoză este testele renale, care ar trebui să ofere o evaluare globală a funcției hepatice. În acest organism, distrugerea substanțelor dăunătoare are loc, prin urmare, indicatori detaliate ale stării ficatului vor deveni un semn important al definiției bolilor tumorale.

    Care sunt concentrațiile generale de sânge pentru limfogranulomatoza reflectate în probele de rinichi? În primul rând, aceasta se referă la nivelul de bilirubină..

    Bilirubina este un pigment biliar care se formează în timpul distrugerii globulelor roșii. O creștere a acestei substanțe indică faptul că procesul de afectare a eritrocitelor progresează, ceea ce înseamnă că procesul tumoral se dezvoltă rapid și radical.

    Norma bilirubinei totale pentru o persoană sănătoasă nu trebuie să depășească 20,5 μmol / L. La a treia și a patra etapă a limfogranulomatozei, acești indicatori vor fi mult mai mari.

    În perioada bolii, nivelul fracției nelimitate a pigmentului biliar (peste 20 μmol / L) poate fi crescut, ceea ce indică dezvoltarea metastazelor tumorale și creșterea fracției asociate bilirubinei (de câteva ori mai mult decât norma de 5,1 μmol / L), ceea ce va reflectă patologia ieșirii de bilă din ficat.

    La ce altceva ar trebui să acorde atenție atunci când studiezi rezultatele analizei? Nivelul de alanină aminotransferază și aspartat aminotransferaza, a cărei creștere va indica distrugerea celulelor hepatice și a altor organe importante.

    Rata de AlAT și AsAT pentru femei și bărbați poate varia ușor. În primul caz, nivelul substanțelor nu trebuie să depășească 31 U / l, în al doilea - 41 U / l.

    Cu limfogranulomatoza, acești indicatori pot fi crescuți de zeci de ori, ceea ce va indica un proces inflamator puternic în ficat.

    Este posibil, pe baza datelor testelor biochimice de sânge, să se stabilească diagnosticul final al limfogranulomatozei? Nu, pentru asta va trebui să efectuați o examinare mai detaliată a corpului pacientului, care va fi specializat și individual..

    Diagnosticul ulterior al bolii

    Dacă testele de sânge efectuate au confirmat suspiciunea medicului cu privire la o tumoare, pacientului i se va oferi un diagnostic modern de limfogranulomatoză, care va ajuta la determinarea focurilor afectate și a gradului de evoluție a bolii. Care vor fi datele sondajului?

    În primul rând, va fi necesar să suferiți o radiografie, care să dezvăluie ganglioni limfatici măriți în abdomen și piept și, de asemenea, să detecteze deplasarea sau compresia diferitelor organe (esofag, trahee, plămâni și altele).

    Următoarea metodă de cercetare obligatorie va fi calculată sau imagistica prin rezonanță magnetică, a cărei esență este că pacientul este plasat în tomograf, unde se efectuează iradiere cu raze X. Ca urmare, vor fi obținute imagini detaliate și stratificate ale zonei studiate, pe care se vor defini clar forma și dimensiunile atât ale ganglionilor limfatici cât și ale organelor afectate..

    O metodă importantă pentru diagnosticarea limfogranulomatozei este ecografia, care va ajuta la evaluarea nu numai a dimensiunilor ganglionilor limfatici, ci și a densității și structurii acestora. Mai mult, cu ajutorul ecografiei se va putea stabili prezența metastazelor și numărul acestora.

    Metodele eficiente de examinare a ganglionilor limfatici includ metode endoscopice, a căror esență este că un endoscop (un tub elastic alungit echipat cu o cameră video) este introdus în corp și astfel, gradul de creștere a tumorii este determinat vizual. În funcție de organele interne care trebuie examinate, un endoscop este introdus prin gură (pentru vizualizarea traheei, bronhiilor, stomacului și duodenului), prin anus (pentru vizualizarea internă a intestinului gros) sau prin puncții în cavitatea abdominală..

    Adesea în procesul de endoscopie, se efectuează o biopsie (prelevarea unei părți din ganglionii limfatici afectați pentru investigații suplimentare, ceea ce poate arăta dacă celulele canceroase maligne sunt conținute în probe).

    Pentru a determina prezența metastazelor în țesutul osos, se efectuează puncție sternală, în timpul căreia se ia măduva osoasă.

    Oricât de diferită este metoda de diagnostic a limfogranulomatozei, aceasta va ajuta la determinarea rapidă și eficientă a unei anumite boli tumorale, precum și a volumelor de progresie și răspândire a acesteia. Acest lucru este foarte important pentru a prescrie un tratament de calitate și eficient..

    Metode și metode de tratament

    Metodele eficiente de tratare a limfogranulomatozei includ:

    • terapie cu radiatii;
    • chimioterapie;
    • interventie chirurgicala.

    În continuare, discutăm mai detaliat aceste metode..

    Esența radioterapiei este că zonele afectate de tumoră sunt expuse radiațiilor ionizante, astfel încât celulele canceroase sunt distruse. Iradierea organelor afectate se realizează simultan pentru douăzeci de proceduri.

    Acest tip de tratament aduce cel mai mare efect în prima și a doua etapă a bolii. Dacă pacientul are un al treilea sau al patrulea grad de limfogranulomatoză, medicația este conectată la radioterapie.

    Chimioterapia poate distruge celulele tumorale, dar pentru aceasta este necesar să se prescrie schema corectă de utilizare a medicamentelor antibacteriene. Modul de utilizare, doza și numărul de ședințe sunt determinate de medicul curant.

    • Printre cele mai populare medicamente anticanceroase administrate intravenos sau prin picurare se numără Adriamycin, Bleomycin, Citarbin, Cyclophosphamide, Vincritsin și alții.
    • Semnele că tratamentul medicamentos este bun pentru pacient sunt o scădere a ganglionilor limfatici și eliminarea simptomelor negative.
    • Dacă radiațiile și chimioterapia nu au adus rezultate vizibile, poate fi recomandată o intervenție chirurgicală, a cărei esență este eliminarea unui număr mare de ganglioni limfatici afectați care comprimă organele interne.

    De asemenea, poate fi necesară îndepărtarea organului intern în care s-a dezvoltat un proces patologic ireversibil.

    Prezicerea bolii

    Prognosticul limfogranulomatozei este destul de optimist. Boala se referă la afecțiuni complet tratabile, mai ales dacă pacientul a apelat la un specialist chiar la începutul dezvoltării procesului tumoral și s-a efectuat un tratament în timp util și de înaltă calitate. În acest caz, se observă o recuperare de nouăzeci la sută a tuturor pacienților cu limfogranulomatoză..

    Dacă a fost solicitată asistență medicală la a treia sau a patra etapă a bolii, atunci doar optzeci la sută dintre pacienți se pot recupera complet..

    Cu toate acestea, chiar și după o recuperare completă, pacientul trebuie să-și amintească că poate să apară o recidivă a bolii. Trebuie să fiți pregătiți pentru acest lucru pentru a observa dezvoltarea tumorii la timp și consultați un specialist în timp util..

    Simptomele limfogranulomatozei și ale testului de sânge

    Un test de sânge determină foarte repede simptomele limfogranulomatozei, ținând cont de nespecificitatea simptomelor bolii, acest tip de diagnostic face posibilă suspectarea promptă a modificărilor patologice în sistemul sanguin al pacientului..

    În timpul studiului, personalul de laborator studiază compoziția sângelui și, de asemenea, evaluează dimensiunea și forma fiecărui tip de celule care este prezent în plasmă. Comparând procentul acestora, medicul poate trage concluzii despre prezența bolii și complicații.

    Ce este limfogranulomatoza??

    Testul de sânge al bolii limfogranulomatozei, care apare în fazele incipiente, se dezvoltă destul de rapid.

    Este cunoscut faptul că în corpul pacientului există celule speciale - celule albe din sânge, care constau dintr-un număr de enzime. Limfocitele protejează organismul de agenții străini și formează imunitatea.

    Sub influența anumitor factori, celula începe să mute, fără a trece prin ciclul complet al dezvoltării sale.

    Trebuie menționat că în corpul fiecărei persoane se formează zilnic mii de mutații, datorită interacțiunii moleculelor de ADN și nucleozidelor, dar într-o stare sănătoasă, organismul pornește imediat mecanismul de autodistrugere și celulele atipice nu se pot multiplica - mor în consecință. Al doilea sistem de apărare este doar imunitatea. Dacă aceste mecanisme sunt rupte, atunci persoana nu are puterea de a rezista celulelor atipice și încep să se împartă masiv, formând mii de copii ale acestora, creând o neoplasmă tumorală.

    Aceste celule atipice care s-au maturizat din limfocitele B sunt denumite în mod obișnuit Hodgkin - în onoarea omului de știință care le-a examinat.

    Granulele acestor celule încep să apară inițial într-unul dintre ganglionii limfatici ai unei persoane, dar în timp, celulele neutrofile rămase, eozinofilele, migrează și ele la locul tumorii.

    În cele din urmă, în jurul limfocitelor mutate se formează o cicatrice fibroasă densă. Datorită prezenței reacțiilor inflamatorii, ganglionul limfatic crește foarte mult ca dimensiune și se dezvoltă, așa-numitul granulom.

    Ce arată un test de sânge general în timpul sarcinii? 33136

    Semnele bolii pot apărea și în alte ganglioni și țesuturi limfatice din apropiere, acest lucru se întâmplă atunci când granulomul a ajuns la dimensiuni impresionante și nu a primit tratament adecvat.

    Până în prezent, cauzele bolii nu au fost complet studiate, dar există o presupunere că dezvoltarea patologiei poate fi afectată de o încălcare a funcțiilor sistemului sanguin, care au fost moștenite, precum și unul dintre tipurile de infecții herpetice care.

    Simptomele bolii

    O caracteristică a stării patologice este aceea că, pentru o lungă perioadă de timp, poate apărea fără niciun simptom deloc, astfel încât medicii reușesc să o diagnostice în stadii târzii sau accidental, în stadiile incipiente în procesul de analiză biochimică.

    Primele semne ale patologiei sunt ganglionii limfatici submandibulari și cervicali în gât. Odată cu evoluția bolii, sunt afectate ganglionii toracici, abdomen, organe pelvine și membre.

    În acest context, există și o deteriorare a stării generale a pacientului, deoarece ganglionii limfatici pot crește atât de mult încât încep să comprime organele și țesuturile din apropiere.

    Indicatorii dezvoltării bolii pot arăta după cum urmează:

    • tuse - manifestată prin compresia bronhiilor, de regulă, este uscată și dureroasă, nu răspunde la medicamente antitusive;
    • lipsa respirației - se dezvoltă la stoarcerea țesutului pulmonar;
    • edem - format prin stoarcerea unei vena cava, care curge în inimă;
    • tulburările digestive sunt observate dacă există o stoarcere a intestinului. Această afecțiune este adesea însoțită de diaree, balonare și constipație;
    • perturbarea sistemului nervos este rară, dar poate fi declanșată prin strivirea măduvei spinării. Pacientul își pierde sensibilitatea în anumite secțiuni ale brațelor, picioarelor sau gâtului;
    • dacă ganglionii limfatici ai brâului dorsal sunt implicați în procesul patologic, se remarcă funcția renală afectată;
    • apar și simptome generale, care se manifestă printr-o scădere accentuată a greutății, paloare a pielii, slăbiciune și scăderea performanței.

    Ca orice malignitate tumorală, granulomul, de exemplu, poate metastaza din gât și poate perturba funcționarea sistemelor întregi. Ficatul mărit - un granulom în creștere deplasează celulele sănătoase ale ficatului, ceea ce provoacă distrugerea sa treptată. O creștere a dimensiunii splinei apare în 30% din cazuri și, de regulă, trece nedureros pentru pacient.

    Deteriorarea țesutului osos se caracterizează printr-o încălcare a integrității și densității oaselor, a fracturilor frecvente și a funcției motorii afectate. Încălcarea proceselor de formare a sângelui - numărul tuturor celulelor sanguine scade, apare anemie aplastică. Pruritul pielii - histamina este eliberată atunci când celulele leucocitelor sunt distruse, ceea ce duce la mâncărimi și flăcări ale pielii.

    Leziunile pulmonare sunt caracterizate de tuse, de respirație.

    Pe baza simptomelor de mai sus, care pot apărea în gât și în alte părți ale corpului, există mai multe etape ale patologiei.

    Prima etapă a procesului patologic se caracterizează prin procese patologice care se dezvoltă în interiorul unui organ, de exemplu, numai în splină, în plămâni sau ficat.

    În această etapă, persoana nu simte deloc simptome, dacă boala este detectată, atunci acesta este un accident.

    A doua etapă este caracterizată de două grupuri de ganglioni limfatici afectați care sunt situate deasupra sau sub diafragmă.

    La a treia etapă sunt afectate ganglionii limfatici, care pot fi pe peretele din spate al diafragmei, deasupra sau sub ea. De regulă, în a treia etapă, sunt afectate ganglionii gâtului, splinei, măduvei osoase și ficatului.

    În a patra etapă, există o astfel de creștere a capturilor limfatice, ceea ce duce la necrotizarea organului în care se dezvoltă.

    Diagnosticul stării patologice a ganglionilor limfatici

    Testul de sânge al simptomelor limfogranulomatozei face posibilă determinarea, dar, de regulă, sunt prescrise și o serie de studii instrumentale. Prelevarea de sânge pentru analiză se efectuează dimineața pe stomacul gol. Sângele capilar și venos sunt, de asemenea, potriviți pentru diagnosticul de laborator..

    În timpul studiului, medicul aplică o cantitate mică de sânge pe o lamelă de sticlă și o colează cu ajutorul unor substanțe speciale. În continuare, el examinează sângele la microscop și estimează numărul și dimensiunea enzimelor.

    Ce teste de sânge există? 1765

    Examenul microscopic al unui frotiu de sânge stabilește foarte rar celule atipice în material, dar poate surprinde diferențe semnificative față de normă:

    • numărul de globule roșii din normă este de 4,0 - 5,0 x 1012 / L la bărbați, iar la femei 3,5 - 4,7 x 1012 / L. Cu această boală, aceasta poate scădea;
    • nivelul hemoglobinei va scădea și el, deoarece depinde de numărul de celule roșii din sânge;
    • rata de sedimentare a eritrocitelor este afectată - globulele roșii se resping reciproc în sângele unei persoane sănătoase, în prezența limfogranulomatozei, cantitatea de enzimă din sânge crește, care le lipește împreună;
    • procentul de limfocite scade din cauza funcționării afectate a măduvei osoase;
    • monocitele sunt implicate activ în formarea granuloamelor, prin urmare, sângele lor este semnificativ crescut;
    • numărul neutrofilelor crește doar în stadiile tardive ale bolii, indicatorii sunt normali în etapele 1-2;
    • eozinofilele sunt implicate activ în lupta împotriva neoplasmului, astfel încât creșterea procentuală a acestor enzime din sânge este direct proporțională cu dimensiunea tumorii;
    • trombocitele, ca și alte enzime din sânge, se formează în măduva osoasă, prin urmare, în etapele ulterioare, când există un proces distructiv, compoziția lor cantitativă în sânge este perturbată în jos..

    În ceea ce privește analiza biochimică a sângelui, primul semn al dezvoltării limfogranulomatozei este determinarea proteinelor în fază acută din sânge.

    Ținând cont de faptul că procesul inflamator poate fi format în mai multe focare simultan, cantitatea de proteine ​​în fază acută poate crește de sute de ori. Nu este neobișnuit să se efectueze un test hepatic pentru a confirma diagnosticul de limfogranulomatoză..

    În procesul de analiză, puteți determina gradul de distrugere a ficatului și prezența altor procese patologice în corpul pacientului.

    Un hematolog poate face un diagnostic prin compararea simptomelor care sunt prezente la pacient cu rezultatele studiilor de laborator și instrumentale.

    Astăzi, limfogranulomatoza este considerată a fi o boală tratabilă, dar stadiul neoplasmului patologic și vârsta pacientului joacă un rol imens. Se știe că persoanele în vârstă au o rezistență mai mică la agenții străini, din cauza modificărilor legate de vârstă.

    Datorită terapiei cu unde radio, chimioterapiei și metodelor de tratament conservator, viața pacienților poate fi prelungită cu 5-10 ani, chiar în ultima etapă.

    Simptomele limfogranulomatozei la un test de sânge

    Simptomele limfogranulomatozei în testele de sânge sunt una dintre cele mai simple și mai fiabile metode pentru diagnosticul preliminar al limfomului Hodgkin.

    Ce este limfogranulomatoza?

    Principalii soldați ai imunității umane sunt limfocitele. Acesta este unul dintre tipurile de leucocite datorită cărora oamenii nu se îmbolnăvesc sau se recuperează.

    • În formula leucocitelor la adulți, numărul de limfocite este de cel puțin un sfert, la copii această cifră atinge 50%.
    • Limfocitele produc anticorpi pentru diverși agenți patogeni și, de asemenea, iau parte la imunitatea celulară, distrugând celule care nu îndeplinesc standardul, de exemplu, maligne.

    Sistemul limfatic este nodurile conectate într-o rețea comună de către nave. Un proces neoplastic (malign) în acest sistem se numește limfom..

    Limfocitele se renaște și se împart incontrolabil, procesul se răspândește treptat în tot corpul, afectând diferite organe.

    Limfomul nu este o boală, ci un grup întreg de aproximativ treizeci de soiuri. Fiecare limfom are propriul său nume, deoarece diferă semnificativ în curs, prognostic și tratament..

    Cea mai comună clasificare vă permite să împărțiți toate limfomele în limfomul Hodgkin (limfomul Hodgkin) și limfomul non-Hodgkin.

    Simptomele specifice ale limfogranulomatozei și diferența lor de limfoamele non-Hodgkin sunt celulele Reed-Berezovsky-Sternberg. Aceste celule gigant pot fi văzute într-o examinare microscopică a biopsiei.

    Limfomul Hodgkin este un nume introdus în 2001 de Organizația Mondială a Sănătății (OMS). Alte denumiri: boala Hodgkin, limfogranulomatoza, granulom malign.

    În prima jumătate a secolului XIX, boala a fost studiată de medicul britanic Thomas Hodgkin. El a observat șapte pacienți cu ganglioni limfatici, ficat și splină, pentru prima dată atrăgând atenția comunității științifice asupra acestei boli..

    CITEȘTE Semnele și tratamentul Neutropeniei la copii

    Pacienții lui Hodgkin au murit din cauza faptului că boala era incurabilă în acel moment, dar medicina modernă face progrese extraordinare în depășirea bolii.

    Boala apare atât la copii, cât și la adulți, marea majoritate se îmbolnăvește între 15 și 40 de ani..

    Conform statisticilor, boala afectează 2,3 persoane pentru fiecare 100 de mii din populație. O mică preponderență în rândul pacienților se încadrează asupra bărbaților (adulților și copiilor).

    Cauzele bolii nu sunt cunoscute, dar oamenii de știință sunt înclinați să excludă factorul ereditar de la numărul lor, deoarece cazurile de limfogranulomatoză dintr-o familie sunt unice.

    Cu toate acestea, unele tipuri de limfom sunt izbitoare frecvent la om, inclusiv copiii cu cel mai frecvent virus Epstein-Barr.

    Tipuri de limfom Hodgkin și diagnosticul bolii

    1. Studiul unei probe de biopsie a țesutului afectat pentru prezența celulelor Reed-Berezovsky-Sternberg este un punct obligatoriu în diagnosticul limfogranulomatozei.

  • Mulți oameni de știință cred că aceste gigantice sunt tumorale, iar modificările celulare rămase și fibroza apar ca răspuns al sistemului imunitar la procesul malign..
  • Patru tipuri de limfogranulomatoză se disting în funcție de imaginea biopsiei..

    Limfogranulomatoza limfograniocitică reprezintă aproximativ 15% din toate cazurile bolii. De obicei, sunt bărbați bolnavi sub 35 de ani.

    • Specia este caracterizată de un număr mare de limfocite mature cu o prevalență mică de celule Reed-Berezovsky-Sternberg.
    • Această variantă a bolii este considerată de grad scăzut și, cu depistarea timpurie, tratamentul are un prognostic bun..
    • Specia cu scleroză nodulară este mai largă decât altele, reprezentând 40 - 50% dintre pacienți, în special femei tinere.

    CITEȘTE Trimestrul coagularea sarcinii

    Boala este de obicei localizată în ganglionii limfatici ai mediastinului, are un prognostic bun. Principala caracteristică în combinația de celule Reed-Berezovsky-Sternberg cu celule lacunare.

    Varietatea de celule mixte reprezintă aproximativ 30% din cazurile de limfogranulomatoză.

    De regulă, boala este caracteristică rezidenților din țările în curs de dezvoltare și apare mai ales la copii sau vârstnici (băieți și bărbați).

    Celulele sunt caracterizate prin polimorfism (diversitate), printre care multe celule Reed-Berezovsky-Sternberg.

    Limfogranulomatoza care suprima țesutul limfoid este o varietate rară, nu mai mult de 5% din cazuri. Majoritatea pacienților sunt persoane în vârstă, boala nu apare la copii.

    1. În biopsie, celulele sunt în principal celule Reed-Berezovsky-Sternberg și nu există deloc limfocite.
    2. Diagnosticul limfogranulomatozei la copii și adulți include o serie de metode obligatorii.
    3. Printre acestea, un examen fizic pentru o creștere a ganglionilor limfatici, un istoric detaliat, în special pentru a identifica simptomele caracteristice (în ultimele șase luni):
    • pierderi în greutate nerezonabile mai mari de 10%;
    • febră la temperatura corpului până la 38 ° C;
    • Transpirație profundă.

    Diagnosticele includ, de asemenea, biopsie chirurgicală și biopsie a măduvei osoase, analize de sânge de laborator (analize generale și biochimice), mielogramă, radiografie toracică.

    Limfomul Hodgkin în analizele de sânge

    Modificările testului de sânge pentru limfogranulomatoza la copii și adulți sunt nespecifice, adică simptome similare sunt caracteristice pentru o serie de alte boli.

    Cu toate acestea, diferitele simptome din agregat (număr de sânge, istoric medical, indici de examinare fizică) sugerează limfogranulomatoză, care poate fi în sfârșit confirmată sau refutată printr-un diagnostic suplimentar vizând simptome specifice.

    CITEȘTE Detecția patologiilor într-un test de sânge general cu o formulă de leucocite

    • Video:
    • Cu toate acestea, datorită simplității, accesibilității și conținutului ridicat de informații, un test de sânge clinic și biochimic este o etapă obligatorie a diagnosticului preliminar..
    • KLA și un studiu asupra biochimiei sângelui nu oferă absolut informații despre tipul și tipul limfomului și, în consecință, este imposibil să se determine protocolul de tratament, deși puteți obține idei preliminare despre prognostic.
    • Simptomele la un test de sânge pentru limfogranulomatoza:
    1. scade diferite grade de hemoglobină - anemie, datorită căreia apar simptome de oboseală și oboseală;
    2. trombocitopenie - o scădere semnificativă a numărului de trombocite în analiză, care în mod simplist poate fi numită subțierea sângelui. Aceasta duce la sângerare, inclusiv sângerare internă - simptome comune ale bolii;
    3. un nivel ridicat de „lipire” a globulelor roșii duce la o creștere a ESR;
    4. un număr mare de eozinofile - leucocite responsabile de lupta împotriva bacteriilor, paraziților, celulelor tumorale. În acest caz, se observă simptome ale mâncărimii pielii;
    5. scăderea numărului de limfocite.

    În cadrul unui test biochimic de sânge pentru diagnosticul limfogranulomatozei la copii și adulți, cele mai indicative sunt:

    1. proteine ​​caracteristice proceselor inflamatorii acute;
    2. teste hepatice.

    O creștere a cantității de proteine ​​din sânge este o reacție a organismului la procesul bolii.

    Cu limfogranulomatoza, proteina devine zeci și, uneori, de sute de ori mai mult, neutralizează efectul toxic al celulelor tumorale, iar numărul lor indică gradul procesului inflamator.

    Testele hepatice vă permit să determinați gradul de afectare a ficatului, care are o încărcătură mare cu limfogranulomatoza. Cu cât este mai aproape de normal, cu atât prognosticul tratamentului este mai bun.

    Diagnosticul bolii limfogranulomatozei

    Dacă există suspiciune de limfogranulomatoză (limfomul Hodgkin), există simptome, atunci este necesar să faceți un test de sânge pentru parametrii biochimici.

    Acordați o atenție deosebită următoarelor simptome:

    creșterea asimetrică a ganglionilor limfatici, fără legătură cu răceala comună etc., febră, tuse, dificultăți de respirație.

    Studiul se face cu o hemogramă completă. În special, sunt determinate globulele roșii, globulele albe, ESR, hematocritul, globulinele, testul Coombs, testele funcționale ale ficatului.

    Indicatori de alarmare

    Un test de sânge în stadiile inițiale ale bolii poate să nu difere de normă. În etapele ulterioare - arată o creștere a numărului de trombocite, ESR (rata de sedimentare a eritrocitelor) poate crește semnificativ, poate fi detectată anemie hipocromă, limfocitopenie, leucocitoză neutrofilă, eozinofilie.

    Metode de diagnostic instrumentale

    • Scanare cu ultrasunet
    • CT
    • RMN
    • CT CT
    • Radiografia pieptului este obligatorie.

    Examen instrumental - CT, RMN, ecografie sunt necesare pentru a determina leziunile interne, numărul și locația ganglionilor afectati. În special, stadiul procesului și previziunile depind de acest lucru..

    Alte studii biochimice

    Se face și o biopsie de puncție și excizie, în unele cazuri laparotomia, în timpul căreia se poate efectua splenectomie (îndepărtarea splinei).

    Se poate efectua o mielogramă, în unele cazuri o biopsie a măduvei osoase.

    Dacă se suspectează limfomul Hodgkin, trebuie depistate celule Berezovsky-Sternberg sau celule Hodgkin. În acest caz, o biopsie de puncție nu este suficientă, medicul îndepărtează ganglionul limfatic afectat - aceasta este ceea ce se numește biopsie excițională și o trimite la un examen histologic.

    După ce nodul limfatic a fost trimis pentru examinare histologică, se determină tabloul histologic al bolii. Afectează procesul de stadializare. În plus, determină tactica suplimentară de tratament..

    Clarificarea diagnosticului - imunofenotipare

    Când a fost diagnosticat cu limfomul Hodgkin, se efectuează imunofenotipare. Datorită ceea ce este determinată expresia anumitor markeri, pe baza unuia sau altui tip de limfom Hodgkin este stabilit.

    Forme de limfom clasic Hodgkin

    Dacă vorbim despre forma clasică a unui astfel de limfom, atunci ies în evidență 4 opțiuni principale.

    • O variantă bogată în limfocite. Apare în 15% din cazuri, se caracterizează printr-un număr mare de limfocite, elozilofilov (celule din sânge), celule plasmatice.

    Celulele Reed-Berezovsogo-Sternberg sunt foarte rare. Majoritatea bărbaților sunt bolnavi și, în majoritate, nu sunt mai mari de 33-35 de ani.

    Acest tip de limfom este ușor, nu este greu de atras, are cel mai bun prognostic..

    • Al doilea tip, care este cel mai frecvent, este așa-numita scleroză nodulară. Reprezintă până la 50% din cazurile de limfoame Hodgkin..

    Statistic, este puțin mai frecvent la femei (cu 10%) decât la bărbați. Are propriul tablou histologic specific, unde benzi foarte largi de fibroză sunt înconjurate de infiltrate celulare.

    În cursul și prognozele sale, este ceva mai sever decât versiunea anterioară. Cu toate acestea, tratamentul său este foarte reușit, iar rezultatele sunt foarte bune..

    3 etape

    • Varianta cu celule mixte este considerată mult mai severă. Apare în aproximativ 25-30% din cazuri de limfoame..

    Identificarea acesteia raportează boala la cele 3 stadii ale bolii. Se caracterizează prin prezența virusului Epstein-Borr.

    Această formă este destul de frecventă la copii, la persoanele infectate cu HIV, la care boala a trecut în stadiul SIDA și la persoanele în vârstă de pensionare.

    Această etapă a bolii este destul de severă, atât în ​​ceea ce privește cursul, cât și în funcție de prognoze, deși copiii au mai multe șanse de tratament cu succes decât persoanele în vârstă sau infectate cu HIV.

    Limfogranulomatoza 4 etape

    • Al patrulea tip, așa-numita epuizare limfoidă. Se mai numește și o opțiune cu suprimarea țesutului limfoid..

    Acesta este cel mai rar caz. Din fericire, nu reprezintă mai mult de 5% din toate cazurile de limfom Hodgkin. Identificarea acesteia se referă imediat la boala cu stadiul 4 al bolii.

    În consecință, tratamentul este cel mai lung și mai dificil, prognozele sunt cele mai sumbre. Îți voi povesti mai multe despre prognoze în următorul articol..

    Predominanță limfoidă nodulară

    În plus față de variantele indicate ale limfomului clasic Hodgkin, în cazul de 5% există așa-numita predominanță limfoidă nodulară.

    Acest tip de limfom diferă de toate cele de mai sus în ceea ce privește caracteristicile clinice și morfologice și imunotipice..

    Simptomele limfogranulomatozei în sânge: indicatori ai analizei generale și biochimice

    Limfogranulomatoza, numită boala Hodgkin, este o modificare malignă a țesutului limfoid (limfatic) - un complex structural al celulelor sistemului imunitar. Dezvoltarea procesului oncologic în țesutul limfoid trece prin patru etape: de la o singură tumoră într-un singur ganglion până la ieșirea sistemului limfatic și se extinde la organele interne.

    În plus față de o creștere specifică a ganglionilor limfatici, în stadiul inițial, nu sunt observate simptome somatice ale limfogranulomatozei. Un test de sânge sugerează prezența patologiei în funcție de abaterile caracteristice ale indicatorilor de la normă, dar nu oferă motive pentru un diagnostic categoric.

    Pentru a verifica patologia, este utilizat un complex de metode de diagnostic (laborator, hardware, chirurgical).

    Țesutul limfatic este format din limfocite și macrofage. Primele oferă protecție împotriva infecțiilor, paraziților, agenților patogeni (așa-numita imunitate umorală).

    Al doilea - sunt surse de acumulare și neutralizare a antigenelor (compuși străini organismului care prezintă pericol potențial).

    Despre boala

    În funcție de sex, limfogranulomatoza este mai frecventă la jumătatea masculină a populației. Pacienții aparțin a două categorii de vârstă: tineri sub 30 de ani și bărbați cu vârsta de 60 de ani+.

    În lista bolilor tumorale ale țesuturilor formatoare de sânge și limfatice, în caz contrar a patologiilor neoplazice, LGM ocupă locul doi după leucemie (cancer de sânge). Copiii de la vârsta de un an reprezintă aproximativ 15% din cazurile de diagnostic al limfogranulomatozei.

    O caracteristică caracteristică a limfogranulomatozei este apariția și creșterea rapidă în sistemul limfatic al granuloamelor (noduli) care conțin un număr mare de celule atipice Berezovsky-Sternberg, care sunt detectate prin examen histopatologic al unui eșantion de biopsie.

    Etapele clinice sunt determinate de amploarea leziunii:

    • În stadiul inițial (local), există o leziune unilaterală a ganglionilor limfatici aparținând aceluiași grup sau al unui organ adiacent acestora.
    • A doua etapă (regională) se caracterizează prin includerea în procesul patologic a mai multor grupuri de noduri situate pe o parte (în raport cu diafragma).
    • În a treia etapă (generalizată), se dezvoltă o afectare bilaterală a ganglionilor limfatici.
    • În faza diseminată (ultima), boala acoperă nu numai sistemul limfatic, ci și organele interne (splină, ficat, măduvă osoasă).

    Etapele sunt clasificate în funcție de prezența complicațiilor: (A) - fără intoxicații cu produsele de descompunere ale tumorii, (B) - cu prezența intoxicației, (E) - metastaze la organele interne. Localizarea principală a granuloamelor cu proliferarea celulelor Berezovsky-Sternberg apare în ganglionii axilari, cervicali și inghinali.

    Conform analizei clinice și biochimice generale a sângelui, este imposibil de diferențiat tipul de limfom, cu toate acestea, indicatorii obținuți dau o idee de modificări patologice în țesutul limfoid.

    Analiza generală a sângelui

    Atunci când se efectuează o analiză clinică generală, se utilizează cel mai des sânge capilar (de la deget). În timpul studiului, se determină următoarele abateri ale parametrilor principali ai sângelui la adulții cu boala Hodgkin (în raport cu valorile de referință)

    IndicatoriNormăSchimbări
    bărbațifemei
    celule sanguine (hematii)4-5,1 g / l3,7-4,7 g / ldeclin
    hemoglobină130–160 g / l120–140 g / lreducerea eritrocitelor
    rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR)1-102-15crește la 30 datorită conexiunii (aglomerarea) globulelor roșii
    limfocite18-40%18-40%un declin accentuat
    monocite2-9%2-9%crește (contribuie la formarea granuloamelor)
    neutrofile (înțepate / segmentate)1–6 / 47–721-6 / 47-72creștere în a treia și a patra etapă a bolii
    eozinofile0-5%0-5%crește proporțional cu creșterea tumorii
    trombocite180-320180-320scăderea dezvoltării bolii
    bazofile0-1%0-1%mai mult de 1,2%

    Modificările analizei sângelui sunt interpretate ca o schimbare în formula leucocitelor:

    • Eozinofilie. Este cauzată de mobilizarea eozinofilelor ca principali neutralizatori ai celulelor străine (cu LGM - oncologic).
    • Monocitoză absolută. Valoarea monocitelor se explică prin dorința organismului de a scăpa de granulomul rezultat.
    • Trombocitopenia. Celulele maligne deplasează țesutul hematopoietic, din cauza căruia trombocitele responsabile de coagularea sângelui mor.
    • Bazofiliei. Creșterea bazofilelor este cauzată de capacitatea lor de a susține procesele inflamatorii și oncologice din organism..

    Numărul total de leucocite (mai mult de 4,0 x 10 9 / l) este stabilit deja în stadiul inițial al dezvoltării bolii. O scădere a hemoglobinei în sânge, o scădere a numărului de globule roșii (anemie hemolitică, în caz contrar, anemie) este un semn caracteristic al bolilor oncohematologice.

    În timpul tratamentului limfogranulomatozei, anemia se poate dezvolta pe fondul chimioterapiei.

    Măsurarea hematocritului (proporția de elemente celulare din volumul total de sânge) și indicele de culoare, cu limfogranulomatoza nu joacă un rol semnificativ. Aceste valori sunt evaluate pentru a diagnostica complicațiile asociate cu boala Hodgkin..

    Microscopia biochimică a sângelui relevă în primul rând o concentrație mare de fracții proteice (fibrinogen, haptoglobină, cerruloplasmină, a2-globulină, proteină C-reactivă), care este tipică pentru limfogranulomatoză. Abaterea de la valorile de referință poate fi de la câteva zeci la câteva sute de ori.

    Producția ridicată de proteine ​​este asociată cu dorința organismului de a neutraliza efectele toxice ale celulelor maligne.

    a2-globulinelorproteina C-reactivafibrinogenulhaptoglobinaceruloplasmina
    soț 1,5-3,5 g / l femei 1,75-4,2 g / lmai puțin de 5 mg / l.2-4 g / l.0,8-2,7 g / l.0,15-0,6 g / l

    În a treia și a patra etapă a bolii, când celulele Reed-Sternberg infectează ficatul, se observă niveluri crescute ale enzimelor ALT (alanine aminotransferaza), AST (aspartat aminotransferaza) și activitate fosfatazei alcaline. Concentrația bilirubinei totale și a fracțiilor sale (pigment legat și nelegat) crește.

    Bilirubina totală crește datorită distrugerii globulelor roșii și dezvoltării patologiilor hepatice.

    Un nivel ridicat de bilirubină pigmentară nelegată indică creșterea granuloamelor în ficat și deplasarea lor de hepatocite eficiente (celule hepatice), precum și un proces pronunțat de metastaze. O creștere a nivelului de pigment legat înseamnă blocarea canalelor biliare și dificultate în fluxul biliar.

    BilirubinaALT și AST
    uzualconectatfără legăturăsoț. până la 40 de unități / l
    8,5–20,5 μmol / L0,86–5,1 μmol / L4,5-17,1 μmol / Lsoții până la 31 de unități / l
    înalt în etapa a 3-a și a 4-a de dezvoltare a patologieicrescut de mai multe oripeste 20 micromoli / lde la 400 la 4000 μmol / l

    Rezultatele nesatisfăcătoare ale unei analize biochimice a examinării cu sânge și cu ultrasunete a ficatului, luate împreună, fac un prognostic nefavorabil pentru supraviețuirea unui pacient cu limfogranulomatoză. Metastazele din boala Hodgkin pot pătrunde în orice organe și sisteme..

    Cei mai vulnerabili sunt ficatul, splina, oasele scheletului, plămânii.

    În plus,

    Precizia absolută a diagnosticului este garantată printr-o examinare histologică a celulelor îndepărtate ale ganglionilor limfatici sau a întregului nod îndepărtat în timpul operației chirurgicale. O procedură de biopsie este efectuată pentru analiză. În materialul de testare, prezența semnelor bolii este determinată:

    • Celule Reed-Berezovsky-Sternberg
    • granuloame
    • modificarea structurii țesuturilor ganglionare.

    În LGM sever, sunt detectate focare de țesut mort (necroză) și proliferarea țesutului conjunctiv cu cicatrici severe (fibroză). În stadiul final, diagnosticul de limfoid este diagnosticat, cu înlocuirea completă a țesutului limfoid cu fibroase.

    Rezultate și prognoză

    Prognosticul pentru boala Hodgkin depinde de diagnosticul la timp, de stadializarea procesului tumoral, de natura bolii bolii și de prezența complicațiilor. După chimioterapie și radioterapie în procent echivalent, supraviețuirea pacientului timp de cinci ani este:

    • 90% - cu stadii locale și regionale ale bolii
    • 80% - în caz de tumoră generalizată fără intoxicații
    • 60% - cu intoxicație generalizată
    • 45% - în stadiul diseminat.

    Limfogranulomatoza este o patologie malignă a țesutului limfatic care poate metastaza aproape întregul corp. Analiza clinică și biochimică generală determină semnele bolii, dar aceste rezultate nu sunt motive pentru a face un diagnostic final.

    Boala Hodgkin poate fi diagnosticată doar printr-o examinare extinsă a pacientului..